Revista Enfermería Neonatal N° 26 - Abril 2018

Síndrome de intestino corto neonatal: experiencia de 10 años

Neonatal short bowel syndrome: 10 years experience

Revista Fundasamin > Revista > Revista Enfermería Neonatal N° 26 - Abril 2018 > Síndrome de intestino corto neonatal: experiencia de 10 años

Mg. Lic. María Sol Ferrentino*, Lic. Esp. Lorena González**. Dra. Gladys Saa***

RESUMEN

La falla intestinal en la etapa neonatal, adquirida o congénita, es una de las causas más importantes que llevan a los pacientes pediátricos al trasplante intestinal. La enfermedad de Hirschsprung, la gastrosquisis y la enterocolitis necrotizante son causantes de síndrome de intestino corto (SIC) e insuficiencia intestinal.

Por décadas, estos pacientes no tenían alternativa de tratamiento en la Argentina. Sin embargo, desde el año 2006, el trasplante de intestino es una opción posible. Esto ofrece una mejora en la calidad de vida para el neonato.

Esta revisión tiene el objetivo de comunicar estrategias de tratamiento y cuidados de enfermería para estos pacientes y así lograr autonomía y bienestar al niño y a su familia, que en otro tiempo solo podían crecer bajo el régimen de nutrición parenteral.

Este artículo aborda también la experiencia de 10 años, en el cuidado de neonatos con SIC en el Hospital Universitario Fundación Favaloro (HUFF).

Palabras clave: síndrome de intestino corto, enfermedades intestinales adquiridas y congénitas, cuidados de enfermería, trasplante intestinal.

ABSTRACT

Acquired or congenital intestinal failure in the neonatal period, is one of the most important causes that lead pediatric patients to intestinal transplantation.

Hirschsprung’s disease, gastroschisis and necrotizing enterocolitis are causes of short bowel syndrome (SBS) and intestinal failure.

For decades, these patients had no alternative treatment in Argentina. However, since 2006, the intestine transplant is a possible option. This offers an improvement in the quality of life for the newborn. This review aims to communicate treatment and nursing care strategies for these patients and thus achieve autonomy and well-being for the child and his family, who in the past could only grow under the parenteral nutrition regimen.

This article also deals with the experience of 10 years in the care of neonates with SBS in the Hospital Universitario Fundación Favaloro.

Palabras clave: short bowel syndrome, acquired and congenital intestinal diseases, nursing care, intestinal transplant.

Cómo citar:

Ferrentino MS, González L, Saa Gladys. Síndrome de intestino corto neonatal: experiencia de 10 años. Rev Enferm Neonatal. Abril 2018;26:23-34.

INTRODUCCIÓN:

La falla intestinal en la etapa neonatal, adquirida o congénita, es una de las causas más frecuentes que llevan a los recién nacidos al síndrome de intestino corto y como alternativa reciente al trasplante intestinal.
El intestino delgado cumple tres funciones principales. Finaliza la digestión de alimentos mediante la secreción de jugo intestinal que contiene moco, enzimas digestivas del páncreas y bilis recibida del hígado, absorbe los productos terminales de la digestión transportándolos a la sangre y la linfa, y secreta hormonas que colaboran en la regulación y secreción de jugo pancreático, bilis y jugo intestinal.¹

El síndrome de intestino corto es una entidad compleja que se caracteriza por la pérdida anatómica o funcional que ocasiona incapacidad del tracto gastrointestinal para digerir y absorber suficientes nutrientes para mantener un balance hidroelectrolítico normal, crecimiento y salud. Estos pacientes necesitan un control exhaustivo para recibir el aporte de nutrientes por otra vía de administración no convencional y, de esta forma, mantener un crecimiento y desarrollo normal. Esto lleva aparejado una amplia gama de cuidados que incluye cuidados específicos diarios para minimizar las complicaciones que incrementan la morbimortalidad de forma notable.²

ETIOLOGÍA

Las causas más frecuentes en los recién nacidos son la enteritis necrotizante, el vólvulo y otras malformaciones congénitas tales como atresia intestinal, aganglionosis intestinal y gastrosquisis (Tablas 1 y 2).

En los niños mayores, las causas más importantes son el vólvulo intestinal y las resecciones extensas de segmentos intestinales en cirugías abdominales repetidas, indicadas por la presencia y las complicaciones causadas por las adherencias intestinales.³

Tabla N° 1. Enfermedades intestinales adquiridas

Vólvulo. La malrotación está acompañada por un mesenterio corto con movilidad anormal y fijación anormal del intestino a través de las bandas de Ladd. Esto predispone a la torsión y vólvulo del intestino medio; puede producirse isquemia si la arteria mesentérica superior se ve comprometida.⁴

Enterocolitis necrotizante. Es una condición clínica adquirida caracterizada por necrosis isquémica, inflamatoria y difusa de la mucosa y submucosa del tracto gastrointestinal, que puede afectar toda su extensión desde el estómago hasta el ano, pero involucra con mayor frecuencia la región ileocecal.⁵Afecta a cerca de un 10% de los recién nacidos que pesan menos de 1500 g, con tasas de mortalidad del 50% o más, según la gravedad. Se produce en 1 a 3/1000 recién nacidos vivos.⁶

Tabla N° 2. Enfermedades intestinales congénitas

Atresia intestinal (yeyunal o ileal). Es una de las principales causas de obstrucción intestinal en el recién nacido (RN); la mayoría de las veces resulta de la necrosis isquémica del intestino fetal, lesión adquirida ocasionada por una catástrofe vascular intraútero.⁷ Prevalencia: 5/10 000 RN vivos.⁸

Vólvulo intrauterino. El vólvulo puede ocurrir intraútero; puede producir grados variables de necrosis por isquemia intestinal dando como resultado segmentos únicos y múltiples, cortos o largos, de atresias yeyunales y/o del íleo.⁹ Prevalencia: 1 en 6000 RN.¹⁰

Aganglionosis o enfermedad de Hirschsprung. Es un desorden del desarrollo del sistema nervioso entérico y se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el colon distal que ocasiona obstrucción funcional.¹¹Prevalencia: 1 a 5/10 000 RN vivos.¹²

Gastrosquisis. Es un defecto de la pared abdominal superior, paraumbilical habitualmente a la derecha, por el que salen las asas intestinales y flotan libremente en el líquido amniótico, sólo cubiertas por el peritoneo visceral.¹³ Prevalencia de 1 a 5/10 000 RN vivos.¹⁴

Inclusión microvellositaria. Es un trastorno congénito del enterocito. Se presenta en el período neonatal con diarrea grave que persiste a pesar del ayuno y depende de la nutrición parenteral de forma definitiva. Se caracteriza por ausencia o alteración del ribete en cepillo del enterocito junto a la presencia de inclusiones microvellositarias características.15 Prevalencia < 1/1 000 000 RN vivos.¹⁶

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas dependen de la longitud de las porciones restantes del yeyuno y del íleon, la presencia de una derivación intestinal, la presencia o ausencia de la válvula ileocecal, la longitud remanente del colon y la persistencia de la enfermedad intestinal.

Tipos de síndromes de intestino corto (SIC)

El SIC se clasifica según la longitud del intestino remanente (LIR) luego de la resección intestinal, considerando un SIC grave cuando la LIR es menor a 40 cm. La longitud intestinal y las diferencias funcionales entre intestino delgado proximal y distal tienen un impacto sobre el estado clínico general y el manejo nutricional en el SIC.

En el neonato de término, el intestino delgado es estimado en 240 cm, mientras que el colon es de unos 40 cm. La longitud del yeyuno, del íleon y del colon se duplica en el último trimestre del embarazo, por lo tanto, el prematuro tiene potencial crecimiento intestinal. Un buen resultado clínico, puede definirse en función de satisfacer la nutrición y el crecimiento a través de la nutrición enteral. Se puede lograr con 15 cm de yeyuno e íleon con la presencia de la válvula ileocecal, y con 40 cm si no hay presencia de la válvula. Estos resultados, suponen funcionamiento normal del intestino remanente.¹⁷

En 2004, Tannuri y col., definieron al SIC como la resección de más del 70% del intestino delgado y/o necesidad de nutrición parenteral durante más de 42 días después de la resección intestinal y/o la longitud del intestino delgado desde el ángulo de Treitz de menos de 50 cm para los prematuros, menos de 75 cm para los recién nacidos a término y menos de 100 cm para un niño de 1 año.³

Las resecciones intestinales, presentan distintos aspectos fisiológicos de acuerdo a la porción de intestino resecado.

El yeyuno es el área de mayor absorción de nutrientes, el íleon presenta vellosidades de menor longitud y presenta menor capacidad absortiva, incorpora vitamina B12 y sales biliares, absorbe agua y electrolitos. Si se reseca esta porción de intestino se pierde la regulación de la gastrina, lo que provoca hipergastrinemia.

El colon tiene funciones absortivas a través de los carbohidratos que pueden ser fermentados como ácidos grasos de cadena corta y se utiliza como fuente de energía. La válvula ileocecal (estructura situada entre el íleon y el ciego, que impide que el producto tóxico retroceda) (Figura 1) tiene dos funciones, barrera para evitar el reflujo de las bacterias colónicas al intestino delgado y pasaje de fluidos y nutrientes hacia el colon.²

Uno de los cuidados más importante en los pacientes con SIC se refiere a la colocación y mantenimiento del catéter venoso central para la administración de nutrientes por el mayor tiempo posible. Durante el período neonatal, la utilización de catéteres percutáneos es de rutina; se puede administrar la NPT hasta la colocación definitiva de un catéter semiimplantable. Este procedimiento se llevará a cabo en el quirófano bajo anestesia general.

La elección del sitio de colocación dependerá de la experiencia del cirujano. La punción de la vena subclavia se asocia con un mayor riesgo de neumotórax o hemotórax. Las venas femorales, aunque no presentan estos riesgos y presentan menos accidentes durante la punción, se dejan como segunda opción debido a las mayores dificultades en el manejo de las curaciones. La punta del catéter debe colocarse en la entrada a la aurícula derecha o aproximadamente 1 cm por dentro. Las posiciones incorrectas se deben corregir rápidamente, ya que pueden conducir a trombosis venosa.

El catéter debe ser externalizado a través de una contraabertura, en un lugar alejado desde el punto de entrada de la vena a través de un túnel subcutáneo (Figura 2).

Los catéteres que más se utilizan son los catéteres semiimplantables siliconados tipo Hickman o Broviac. Se debe dar preferencia a los catéteres de silicona en lugar de poliuretano o polivinilo ya que son menos trombogénicos. Los catéteres son responsables de la ocurrencia de infecciones y trombosis. El recambio frecuente de los catéteres puede conducir a la pérdida de todos los accesos, y la necesidad en estos casos, de métodos alternativos para la obtención de un acceso en las venas centrales.³

Complicaciones del SIC

Las complicaciones más frecuentes son: sobrecrecimiento bacteriano, diarrea secretora, enfermedad hepatobiliar, deficiencias nutricionales específicas, fiebre y complicaciones asociadas al catéter como obstrucción, trombosis e infección.

La aparición de sobrecrecimiento bacteriano se debe a la disminución en el peristaltismo, que produce una reducción en la eliminación de bacterias intestinales. En algunos casos, cuando hay resección de la válvula ileocecal durante el procedimiento, las bacterias colónicas retroceden ascendiendo al intestino delgado. Por otra parte, el empleo de fármacos para suprimir la secreción ácida gástrica o medicaciones antidiarreicas predispone también al crecimiento bacteriano.²

La colonización de la flora bacteriana no habitual produce una mala absorción de los nutrientes, deficiencias nutricionales especificas, de vitaminas liposolubles A, D, E y K (esta última es sintetizada por las bacterias intestinales) y malabsorción de vitamina B12 con anemia megaloblástica. La absorción de hidratos de carbono también se altera en el crecimiento bacteriano debido a una disminución en las enzimas encargadas de sintetizar los disacáridos. Esto provoca mala digestión, y son los principales causantes de meteorismo y distensión abdominal.

Es infrecuente la malabsorción proteica por catabolismo intraluminal y disminución de la absorción. Esto provoca inflamación en la mucosa intestinal, aumento de la permeabilidad intestinal y del riesgo de translocación bacteriana y sepsis.

Luego de la resección, se produce diarrea secretora, que ocasiona la hipoabsorción de agua, electrolitos y macronutrientes. La aceleración del tránsito intestinal, favorece el crecimiento bacteriano. La resección ileal es la que determina el tipo de diarrea (Tabla 3).

Respecto a la enfermedad hepatobiliar, la colestasis asociada a la nutrición parenteral de larga duración y la aparición de cálculos biliares relacionados con la interrupción de la circulación enterohepática de las sales biliares, son complicaciones frecuentes en los pacientes con síndrome de intestino corto.

La aparición de fiebre en el paciente con síndrome de intestino corto, muchas veces puede relacionarse con la utilización y manipulación del catéter venoso central, ya que clínicamente se manifiesta con temperatura corporal superior a 38 °C, letargia e irritabilidad. El paciente debe ser ingresado al centro de salud para diagnóstico y tratamiento, que incluye la toma de muestras sanguíneas, reactantes de fase aguda, hemocultivos periféricos, retrocultivo del catéter venoso central y urocultivo, sumado a otros métodos diagnósticos si la fiebre está acompañada de otra sintomatología.

Complicaciones del catéter: obstrucción y trombosis

La oclusión del catéter venoso central consiste en la obstrucción parcial o total de la luz del catéter. Puede deberse al uso de nutrición parenteral total (NPT) de forma prolongada, a sus nutrientes y en mayor proporción a los lípidos.

La trombosis se debe a la presencia de un coágulo formado por una vaina de fibrina en la porción distal del catéter o en la pared del vaso. Es habitual en estos pacientes, por la necesidad de NPT de larga duración. La complicación más grave y frecuente para los pacientes con SIC que reciben NPT, es la infección sistémica.³

Es importante contar con un protocolo de manejo de accesos venosos centrales, así como del manipuleo de soluciones para evitar este tipo de riesgo.

El paquete de medidas o bundle de colocación de catéter venoso central, ¹⁸ es un grupo de intervenciones basadas en la evidencia utilizadas en aquellos pacientes que requieren para su tratamiento, la colocación del mismo. Estas medidas, cuando son implementadas en simultáneo, presentan mejores resultados que cuando son implementadas individualmente. Se compone de cinco elementos:

• Higiene de manos.

• Uso de barreras estériles máximas durante la inserción del catéter central.

• Antisepsia de la piel con clorhexidina.

• Selección óptima del sitio de colocación, evitando el uso de venas femorales en los RN.

• Revisión diaria de la necesidad de permanencia del catéter.

El incumplimiento en el manejo de los mismos podría desencadenar manifestaciones clínicas que en el caso que el paciente no esté hospitalizado, requiera de la intervención del equipo de salud para diagnóstico y tratamiento hasta que la infección sea descartada como diagnóstico.

Plan de cuidados de enfermería (PAE) para un paciente con SIC

Se organizará el PAE, de acuerdo al modelo de Virginia Henderson, con el objetivo de detectar las necesidades alteradas que presentan los pacientes con SIC y brindar cuidados específicos.

Necesidad de respirar

Una valoración continua y extendida de la frecuencia respiratoria, es necesaria para detectar alteraciones. La presencia de taquipnea podría estar reflejando un mecanismo compensatorio de alteraciones del estado ácido base. Es importante tener el conocimiento de los valores de laboratorio esperables para el paciente y chequear los resultados cada vez que se envíe una muestra sanguínea al laboratorio.

Aquellos pacientes que no cumplan con el tratamiento médico indicado, podrían sufrir alteraciones hidroelectrolíticas como consecuencia del aumento de las pérdidas gastrointestinales. A esto se le suma el descenso en la absorción de hierro. Las alteraciones del medio interno y la sintomatología del paciente son consecuencias de la alteración de esta necesidad.

Según las pérdidas gastrointestinales y el tipo de SIC, el paciente puede sufrir anemia que contribuye a la disminución del aporte de oxígeno por descenso de la cantidad de glóbulos rojos.

Tabla 3. Relación entre resección ileal y tipo de diarrea

Menos de 100 cm de íleon y colon intacto
Estimula la motilidad y la secreción de agua y electrolitos; produce una diarrea acuosa, de tipo coleriforme.

Más de 100 cm de íleon
Se produce una depleción de sales biliares que no se puede compensar por el aumento de su síntesis hepática. Su déficit afecta a la absorción de grasas y vitaminas liposolubles y conduce a la esteatorrea.²

Necesidad de alimentación e hidratación

Constituye la principal necesidad alterada a causa de la inadecuada absorción de nutrientes que depende de la porción de intestino que se haya resecado. El método de alimentación puede ser enteral o parenteral. Los médicos tratantes decidirán de acuerdo a la porción de intestino remanente el método nutricional adecuado para el paciente. La alimentación enteral puede ser administrada a través de una sonda nasogástrica o gastrostomía con botón gástrico. El tipo de fórmula será prescripta por el médico a cargo del paciente. La nutrición parenteral total (NPT) es la nutrición por vía endovenosa, la cual requiere de profesionales con experiencia y conocimiento en los cuidados durante la conexión, desconexión y administración de la misma. Este método requiere de conexión permanente a una bomba de infusión (Figura 3) que administra de forma programada el volumen diario. Con el tiempo, la conexión puede ser ciclada para que el niño permanezca desconectado durante cierta cantidad de horas diarias. Se suma a esto como factor imprescindible de cuidado, la capacitación del tutor a cargo del niño para el momento del alta. Es habitual que los pacientes que requieren NPT como método nutricional, necesiten cuidados de enfermería domiciliaria.

Los pacientes con SIC presentan mayores pérdidas hidroelectrolíticas, con lo que es imprescindible realizar un balance hídrico exhaustivo para evitar alteraciones del medio interno y del estado ácido base. La detección precoz permite realizar las correcciones y evitar las complicaciones asociadas.

Necesidad de eliminación

Los pacientes presentan diarrea secretora debido al aumento del peristaltismo y la malabsorción de algunos nutrientes. De acuerdo al tipo de SIC algunos pacientes tienen ostomías. El control de estas pérdidas y las correcciones forman parte primordial del plan de cuidados.

Necesidad de moverse y mantener una postura adecuada

Los pacientes se encuentran conectados a una bomba de infusión sea por la NPT o para alimentación enteral continua. Es importante contar con un pie de suero para permitir su movilización. Se evaluará si existe la posibilidad de ciclado con desconexión de la NPT durante determinado tiempo diario, para que el paciente y sus padres o tutor puedan movilizarse.

Necesidad de dormir y descansar

Es importante que el paciente tenga un sueño sin interrupciones que le permita recuperar energía. El paciente requiere de diferentes y frecuentes cuidados que llevan a desarrollar varias intervenciones en el mismo. Constituye un factor importante la organización de los cuidados y la distribución de los medicamentos en horarios que permitan respetar los momentos de descanso y sueño. Las actividades que se realizan en equipo con otras especialidades deberán coordinarse con el fin de respetar los períodos de descanso del neonato.

Necesidad de termorregulación

El control de la temperatura corporal es otro factor importante a tener en cuenta en el plan de cuidados. La hipotermia o la hipertermia son signos que podrían reflejar el curso de un período infeccioso, dados los elementos invasivos externos de cuidado. Uno de los riesgos es la contaminación del catéter venoso central por manipulación incorrecta. Se suman a esto, las complicaciones infecciones derivadas de los procedimientos quirúrgicos, como terapéutica de su patología.

Necesidad de vestirse

Los pacientes con SIC presentan algún catéter venoso para la administración de nutrientes por vía parenteral, sonda nasogástrica o de gastrostomía y ostomías en el abdomen. Es importante la búsqueda de ropa que evite los riesgos de extracción de los dispositivos o de acodamiento del catéter venoso central o del botón gástrico. La participación de los padres es importante en este aspecto y se utiliza esta necesidad como un momento de aprendizaje para que los padres se familiaricen con estos dispositivos, como elementos necesarios para el cuidado del neonato.

Necesidad de estar limpio y de proteger tegumentos

Es imprescindible realizar un análisis de los dispositivos disponibles para el cuidado de la ileostomía. La protección de la piel periostoma evitará lesiones producto del contacto de las pérdidas del contenido intestinal con la piel circundante.

Es importante contar con un sistema de medición del diámetro del ostoma para adecuar el material a la medida específica de cada neonato. Existen bolsas de ostomía de una y dos piezas. Esta última permite el vaciado del contenido sin despegar la placa en cada control. En las primeras semanas es conveniente utilizar las bolsas de ostomía transparentes, lo que permite la visualización del estado del ostoma y detectar cambios en la coloración que pudieran ocurrir.

El baño por inmersión no debe realizarse para evitar la contaminación del catéter.

Necesidad de evitar los peligros

Las infecciones constituyen un riesgo importante es esta población de pacientes. Pueden tener consecuencias graves, como una alta letalidad y ser infecciones causadas por agentes patógenos multirresistentes.¹⁹ Más del 30% de las infecciones hospitalarias se producen en los pacientes críticamente enfermos internados en áreas de cuidados intensivos. La infección asociada al cuidado de la salud (IACS) es la principal causa de morbimortalidad en los recién nacidos.²⁰

La higiene de las manos es un indicador de calidad que destaca la seguridad de los sistemas de salud. La higiene de las manos es la base de todas las intervenciones, ya sea al insertar un dispositivo médico invasivo, manipular una herida quirúrgica, o al realizar una inyección.²¹

Necesidad de comunicarse con los semejantes

Los neonatos que cursan estás patologías, requerirán un largo camino de rehabilitación y adaptación en la terapéutica que muchas veces resulta dificultoso para la familia. La enfermedad pudo haber sido diagnosticada en forma prenatal o bien, adquirida durante la internación, lo que implica que los padres pueden no estar preparados para acompañar el proceso. Es de nuestra competencia, establecer un vínculo profesional con ellos para incorporarlos al plan de cuidados. Observarlos, detectar sus necesidades e intervenir facilitará la adaptación de la familia. Es importante reconocer que los neonatos “no pueden hablar por sí mismos”; son los padres o tutores sus representantes o comunicadores.

Necesidad para actuar según sus creencias y valores

Tener conocimiento sobre las creencias y valores de la familia, facilitará acompañarlos con el objetivo de brindarles contención durante este proceso. Se debe permitir utilizar elementos que acompañen sus creencias; brindarles estrategias de soporte como mecanismos adaptativos, favorecerá transitar el proceso de la enfermedad.

Necesidad de aprender

Es importante brindar confianza a la familia para que pueda realizar todas las preguntas que tengan relación con el cuidado del neonato. Las pautas de alerta relacionadas a la detección de problemas que pueda presentar el neonato, colaborarán con el cuidado posterior del niño.

Educar a la familia para que pueda evaluar el estado hídrico del niño será fundamental como una medida de detección ante posibles problemas derivados del incremento de las pérdidas intestinales. Se suma a esto, la educación asociada al manejo del catéter venoso para la administración de NPT, en beneficio de la prevención de infecciones asociadas al uso de este dispositivo.

Necesidad de preocuparse de la propia realización

Esta necesidad se ve alterada en el momento que lo padres presentan sentimientos de que han perdido este rol, dado que el equipo de salud mantiene bajo su cuidado a su hijo de manera continuada e ininterrumpida hasta el momento del alta. Ese sentimiento de pérdida del rol, debe ser acompañado por el equipo de salud, mediante estrategias para lograr incorporarlos y facilitar la colaboración en aquellas actividades en las cuales pueden participar. Transmitirles la importancia de su rol de padres es fundamental. El neonato necesita un cuidado que no podemos brindar, que es principalmente la función de padres.

Necesidad de distraerse

Es necesario lograr que el paciente tenga momentos de desconexión del aporte de nutrientes, sin correr el riesgo de hipoglucemias, para permitir la recreación. En los casos no posibles, se deben buscar dispositivos (bombas de infusión con batería) para favorecer la sociabilización del mismo. Los pacientes con estas características, requieren períodos largos de internación, en los cuales se afecta la vida familiar de manera notable. Durante la internación conjunta, se debe promover el método canguro y el contacto piel a piel con los padres, en cuanto sea posible. Esto no solo aliviará el dolor y le dará confort al neonato, sino que también favorecerá el vínculo entre ellos y fomentará el apego. Es importante además, facilitar las relaciones interpersonales de los padres con sus familias, ya que los ayudará a transitar el proceso de la enfermedad.

Tratamiento en pacientes con síndrome de intestino corto

Luego de una resección masiva y para suplir la falta de superficie absortiva, el intestino remanente sufre un fenómeno de adaptación que afecta a todas las capas de la pared intestinal. Se produce dilatación y elongación del intestino remanente, aumento del grosor de las capas, con un aumento de la profundidad de las criptas y del tamaño y altura de las vellosidades. La NPT sirve de puente hasta que ocurra ese fenómeno y sea posible alcanzar la autonomía nutricional. Es factor de mal pronóstico si la adaptación no se alcanza antes de los 24 meses; se convierte en la mayoría de las ocasiones en fallo intestinal definitivo con necesidad de NPT de por vida. Sin embargo, la adaptación del intestino neonatal parece producirse con más facilidad y puede llevar de 18 a 45 meses según se conserve o no la válvula.²²

Se describieron numerosas técnicas quirúrgicas para el manejo del síndrome de intestino corto. La estrategia básica ha sido maximizar la absorción intestinal, destetar estos pacientes de la NPT y evitar el sobrecrecimiento bacteriano y la translocación bacteriana. Actualmente, es bien aceptado que los niños con tal anatomía y fisiología puedan ser incluidos en el procedimiento longitudinal de alargamiento intestinal descrito por Bianchi, quien en los años 80 desarrolló este procedimiento, un importante avance en el manejo quirúrgico definitivo de algunos pacientes con síndrome de intestino corto. Duplicaba la longitud del intestino para dar lugar a mayor tiempo de contacto entre nutrientes entéricos y la superficie de la mucosa intestinal, y disminuir así el requerimiento de la NPT. Esta técnica divide longitudinalmente las dilataciones de las asas intestinales; se reconstruye el intestino fraccionado en dos tubos estrechos y se hace anastomosis de estos tubos dándole continuidad, lo que duplica la longitud intestinal.²³ (Figura 4)

Las técnicas más aceptadas son las técnicas de alargamiento intestinal, que se pueden aplicar sobre intestinos dilatados. Aunque se tiene más experiencia con la técnica de Bianchi, los resultados a corto plazo de otro procedimiento, la enteroplastia transversal seriada (serial transverse enteroplasty, STEP), son prometedores; es más sencillo e incluso se puede aplicar en intestinos previamente alargados con la técnica de Bianchi.²²

El STEP permite la creación de un calibre intestinal uniforme en pacientes con grados variables de dilatación intestinal (Figura 5). Las ventajas potenciales adicionales del STEP incluyen la ausencia de anastomosis intestinales, la disminución del riesgo de compromiso vascular y la reducción de la complejidad técnica en comparación con otros procedimientos de alargamiento intestinal.

El Registro Internacional de Datos de Enteroplastia Transversal Seriada (STEP) fue creado en el 2004, con la finalidad de recopilar información sobre pacientes sometidos al procedimiento STEP. Se creó una base de datos en línea, protegida con contraseña por el personal de investigación quirúrgica de Boston Children´s Hospital. Se habían recolectado datos de 111 pacientes que representan a 13 estados de los Estados Unidos desde su creación en 2004 a enero de 2010. El objetivo fue identificar los factores preoperatorios que están significativamente asociados con el trasplante o muerte o consecución de autonomía enteral después de STEP. La tasa de supervivencia global de los pacientes después del procedimiento STEP fue del 89%. Cinco pacientes eventualmente requirieron trasplante de intestino delgado luego del STEP. De los 78 pacientes que se sometieron a STEP por dependencia de NPT, la longitud del intestino delgado preoperatorio fue el único factor que predijo el logro de la autonomía. Cualquier paciente que se considera para STEP debe contar con una longitud adecuada del intestino en el preoperatorio, enfermedad hepática reversible y la capacidad de sobrevivir el tiempo necesario para alcanzar la autonomía enteral. La mortalidad global post-STEP fue del 11%. Entre los pacientes con SIC a los que se les realizó el procedimiento STEP, el 47% alcanzó la nutrición enteral completa post-STEP.²⁴

Indicaciones del trasplante intestinal

Las indicaciones para el trasplante intestinal aislado, son aquellas complicaciones que llevan a la imposibilidad de continuar con la NPT. La insuficiencia hepática asociada a la NPT, la pérdida de accesos vasculares y la sepsis recurrente a punto de partida del acceso vascular han sido aceptadas internacionalmente como las principales causas que llevan a indicar el trasplante. Los pacientes que presentan estas complicaciones deben considerarse como portadores de “falla” al soporte parenteral y el gran desafío entre los grupos especializados ha sido tratar de detectar estas complicaciones en forma precoz, es decir, antes de que las mismas se transformen en contraindicaciones para el trasplante.²⁵

Los pacientes derivados al programa de Nutrición, Rehabilitación y Trasplante Intestinal se evalúan con la finalidad de determinar la indicación para trasplante. Dicho proceso consiste en la confirmación del diagnóstico de insuficiencia intestinal crónica e irreversible y la determinación de qué pacientes pueden ser candidatos a rehabilitación médica, quirúrgica o combinada.

La rehabilitación intestinal constituye la primera prioridad para el programa. En la actualidad todo paciente portador de insuficiencia intestinal debe ser evaluado por un equipo multidisciplinario capaz de optimizar el soporte parenteral y de determinar la potencialidad de rehabilitación o indicar el trasplante y el mejor momento para realizarlo. El adecuado manejo de la nutrición enteral es una de las principales herramientas para la rehabilitación, pues es un factor fundamental para estimular la hiperplasia intestinal por estimulación directa de los enterocitos y de la secreción de hormonas tróficas, y por el aumento de secreciones del tracto digestivo superior que poseen efectos tróficos.²⁶

En caso de que ésta no fuera posible y hubiera indicación de trasplante, se debe analizar la extensión de la enfermedad (dada por el compromiso de más de un órgano) y sus complicaciones, que llevará a determinar qué tipo de trasplante deberá realizarse.27 Éste podría incluir intestino aislado, ser combinado (hepato-intestinal) o multivisceral (incluyendo estómago-duodeno-páncreas-yeyuno-ileon e hígado en bloque).

Se han realizado 27 trasplantes, 20 corresponden a neonatos con patologías de etiologías congénitas o adquiridas en etapa neonatal. Las causas de insuficiencia intestinal que llevaron a la necesidad de trasplante de intestino corresponden a atresia intestinal (n=1), vólvulo intrauterino (n=1), enfermedad de Hirschsprung (n=6), gastrosquisis (n=5), inclusión microvellositaria (n=2), vólvulo neonatal (n=1) y enteritis necrotizante (n=4). Se representan los porcentajes en la figura 6. De los 20 pacientes con SIC con etiología congénita o adquirida en la etapa neonatal, el 75% requirió trasplante de intestino aislado; 15% combinado y 10% multivisceral con riñón.

La sobrevida (Kaplan Meier) de pacientes pediátricos postrasplante de intestino (incluyendo trasplante intestino aislado; trasplante combinado hepato-intestinal y trasplante multivisceral) para la totalidad de los receptores pediátricos del HUFF a los 2, 4 y 8 años es de 68%, 65% y 58%. Según mostraron análisis realizados por el Registro Internacional de Trasplante Intestinal (IITR), la sobrevida reportada fue del 76%, 56% y 43% a los 1, 5 y 10 años.²⁸

CONCLUSIONES

Las características de los pacientes con SIC, reflejan un exhaustivo trabajo con el neonato y su familia para su cuidado. La incorporación de la familia es fundamental, principalmente por el rol protagónico que deberán adquirir al momento del alta hospitalaria. Esta patología, muchas veces de dificultosa resolución, requiere de un trabajo interdisciplinario continuo.

Si bien hay una oferta de distintos tratamientos, ya sea resección intestinal, elongación, adaptación o trasplante, no todos los pacientes son candidatos para todas las opciones. Es el trabajo del equipo de especialistas el que puede ofrecer la mejor opción para cada uno de ellos. Es de nuestra competencia, optimizar el plan de cuidados para lograr que el niño transite este proceso sin complicaciones asociadas y llegar a cada una de las instancias del tratamiento, en las mejores condiciones posibles. La salud del niño, así como las comorbilidades adquiridas se beneficiarán íntimamente del trabajo especializado.

Existen en la Argentina posibilidades de tratamiento para los pacientes que adquirieron la patología en la etapa neonatal dando esperanza a las familias que los acompañan.

Agradecimiento

A la Lic. Rocío Muscari por la realización de las ilustraciones de este trabajo.

* Enfermera Principal de la Unidad de Internación y Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Fundación Favaloro. Directora de la Carrera de Especialización en Enfermería en la Atención del Paciente Crítico Pediátrico. Universidad Favaloro.
** Enfermera de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Fundación Favaloro. Directora de la Carrera de Especialización en Enfermería en la Atención del Paciente Crítico Pediátrico. Universidad Favaloro.
*** Neonatóloga Pediatra. Coordinadora médica de la Unidad de Internación y Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Fundación Favaloro.

Correspondencia: msol.ferrentino@gmail.com

Recibido: septiembre de 2017.
Aceptado: 5 de febrero de 2018.

Bibliografía

1. Anthony CP, Thibodeau GA. Anatomía y Fisiología. Décima edición. México: McGraw – Hill interamericana, 1983; 470-505.

2. Ballesteros Pomar MD, Vidal Casariego A. Síndrome de intestino corto: definición, causas, adaptación intestinal y sobrecrecimiento bacteriano. Nutr Hosp. [Internet]. 2007 Mayo; 22(Suppl 2):74-85. [Acceso: febrero de 2017]. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-16112007000500010&lng=es

3. Tannuri U, Barros F, Tannuri AC. Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Program. Rev Assoc Med Bras (1992). 2016; 62(6):575-83.

4. Mena G, Bellora A. Signo del remolino: malrotación intestinal y vólvulo de intestino medio. Rev Argent Radiol 2015; 79(2):119-21.

5. Tamayo Pérez ME, Arango Rivera MV, Tamayo Múnera C. Fisiopatología y factores de riesgo para el desarrollo de enterocolitis necrosante en neonatos menores de 1.500 g. Iatreia [Internet]. 2006; 19(4):356-67.

6. Chattas G. Cuidados al recién nacido con enteritis necrotizante. Revista Enfermería Neonatal. Mayo 2009;II(5):12-19. [Acceso: 8 agosto de 2017]. Disponible en: http://fundasamin.org.ar/newsite/publicaciones/revista-enfermeria-neonatal-ano-ii-n%C2%BA-5/

7. García H, Franco-Gutiérrez M, Rodríguez-Mejía EJ, et al. Comorbilidad y letalidad en el primer año de vida en niños con atresia yeyunoileal. Rev Invest Clin 2006; 58(5):450-57.

8. Orfanet. Atresia of small intestine. Finlandia, 2014. [Acceso: 15 de septiembre 2017]. Disponible en: https://www.orpha.net/data/patho/FI/2014-Ohutsuolen-kurouma-FifiAbs.pdf

9. Torres V, Guelfand M. Vólvulo intestinal intrauterino asociado a torsión de quiste ovárico como causa de sufrimiento fetal y abdomen agudo neonatal. Caso Clínico. Rev Ped Elec. [en línea] 2010;7(2). ISSN 0718-0918. [Acceso: 31 de agosto de 2017]. Disponible en: http://www.revistapediatria.cl/volumenes/2010/vol7num2/pdf/VOLVULO.pdf.

10. Sánchez Gutiárrez L, Reillo Flokrans M, Rodríguez Ingelmo JM. Diagnóstico prenatal de la peritonitis meconial intraútero. Prog Obstet Ginecol 2014; 57(3):140-3.

11. Jaramillo Barbieri L. Diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung en biopsias de mucosa-submucosa del recto; una propuesta de trabajo. Rev Col Gastroenterol 2011; 26(4):277-84.

12. Kenny S. Hirschsprung Disease. Orphanet Encyclopedia, September 2012. [Acceso: 13 septiembre de 2017]. Disponible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=388

13. Nazer J, Cifuentes L, Aguilar A. Defectos de la pared abdominal. Estudio comparativo entre onfalocele y gastrosquisis. Rev Chil Pediatr 2013; 84(4):403-8.

14. Bargy F. Gastroschisis. OMIM – Online Mendelian Inheritance in Man. Febrero, 2009. [Acceso: 15 de septiembre de 2017]. Disponible en: http://omim.org/entry/230750

15. Fernández Caamaño B, Quiles Blanco MJ, Fernández Tomé L, et al. Fracaso intestinal y trasplante en la enfermedad por inclusiones microvellositarias. An Pediatr (Barc) 2015; 83(3):160-5.

16. Ruemmele F, Schmitz J, Goulet O. Microvillous inclusion disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2006;1:22. [Acceso: 23 de septiembre de 2017]. Disponible en: https://doi.org/10.1186/1750-1172-1-22.

17. Abad-Sinden A, Sutphe J. (2003). Nutritional Management of Pediatric Short Bowel Syndrome. Nutrition issues in gastroenterology, 12, Practical Gastroenterology December 2003;pp.28-48. [Acceso: 27 de febrero de 2018]. Disponible en: https://med.virginia.edu/ginutrition/wp-content/uploads/sites/199/2015/11/practicalgastro-dec03.pdf

18. How-to Guide: Prevent Central Line-Associated Bloodstream Infections (CLABSI). Cambridge, MA: Institute for Healthcare Improvement; 2012. [Acceso: 20 de junio de 2016]. Disponible en: www.ihi.org.

19. Organización Panamericana de la Salud. Directrices sobre componentes básicos para los programas de prevención y control de infecciones a nivel nacional y de establecimientos de atención de salud para pacientes agudos. Washington, DC, 2017. Licencia: CC BY-NC-SA 3.0 IGO. [Acceso: 8 de septiembre 2017]. Disponible en: http://www.who.int/infection-prevention/publications/ipc-components-guidelines/en.

20. Duarte M. Prevención y control de las infecciones hospitalarias en las unidades de cuidados intensivos neonatales. Cuidados en enfermería neonatal. Comité Científico de Enfermería Neonatal- Hospital de Pediatría SAMIC. 3ª.ed. Buenos Aires: Journal. 2009.Págs.504-550.

21. Organización Mundial de la Salud. (2017). Salve vidas: límpiese las manos [online]. [Acceso: 8 de septiembre de 2017]. Disponible en: http://www.who.int/gpsc/5may/es/.